涨知识与五官紧密相连的这种病，严重者会

大家一提起风湿病，可能大多联想到得的临床反应是关节受潮，关节疼痛，还有一种就诊风湿免疫科的复发性多软骨炎与你的五官——耳、鼻、眼等紧密相关！让我们来认识一下！

复发性多软骨炎（RP）

复发性多软骨炎（RP）是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。

病因至今不明，可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关，也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关，但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。

①耳郭软骨炎

耳郭软骨炎是最常见的症状，在39%的病例为首发症状，以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。

经反复发作外耳郭变得柔软而下塌。由于耳前庭结构或内耳动脉血管炎可突发失聪和眩晕。85%病程中受累及。急性发作期表现为外耳耳郭红、肿、热、痛、红斑结节。病变可局限，也可弥漫。

②听觉及（或）前庭功能受累

病变侵犯外听道或咽鼓管，导致狭窄或闭塞，使听力受到损害；病变累及中耳和内耳，可表现为听觉及（或）前庭功能损伤；合并的血管炎累及内听动脉分支时，也可出现听觉异常和前庭功能损伤。

并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。

③鼻软骨炎

突然发病，表现为疼痛和红肿，数天后缓解。如反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，形成鞍鼻畸形。

甚至有的患者在发病1～2天内鼻梁可突然下陷。患者常伴有鼻塞、鼻分泌物及鼻硬结等。

④眼炎性病变

主要表现为眼的附件炎症，最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜炎和色素膜炎。

视网膜病变也常有发生，如网膜微小动脉瘤、出血和渗出、网膜静脉闭塞、动脉栓塞、视网膜剥离、视神经炎及缺血性视神经炎等。

⑤关节病变

多关节炎是本病的第2个常见的初发病症，典型的表现为游走性、非对称性、非变形性关节炎，可累及周围或中轴的大小关节。

呼吸道软骨炎可引致鼻软骨萎缩塌陷，表现为鞍鼻畸形。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。

轻症多软骨炎，局限于关节、鼻或耳的软骨炎，可使用非甾体抗炎药。

比较严重的多发性软骨炎，如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的，须开始糖皮质激素治疗，泼尼松（或等量的其他制剂）和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。

一当疗效出现，糖皮质激素剂量即应逐渐减少，直至停用。环孢素已被用于难治性病例，并取得良好效果。急性气道梗阻口服糖皮质激素无效者，用甲泼尼龙静脉冲击治疗已有获成功的报道。

传统的治疗包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氨苯砜和激素。

①病情较轻的患者

可以选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。

②中重度的患者

要选择糖皮质激素和免疫抑制剂。

③其他治疗

手术对具有严重的会厌或会厌下梗阻而导致重度呼吸困难的患者，应立即行气管切开造瘘术，甚至需辅予合适的通气，以取得进一步药物治疗的机会。

一般不选用气管插管，因可引起气道的突然闭塞死亡，如不可避免，要选择较细的插管。对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除，但对预后无明显改善。

心瓣膜病变或因瓣膜功能不全引起的难治性心衰时，可选用瓣膜修补术或瓣膜置换术。主动脉瘤也可手术切除。

金属支架对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架，可以显著地缓解呼吸困难。

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