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病例简介
患者,女,61岁.2来诊。主因“反复发作性眩晕15年,持续性头晕4个月”。患者15年前开始出现反复发作性眩晕,每次数小时好转,共发作5-7次,眩晕发作后头晕、头闷不适症状持续一周,眩晕发作时伴恶心、呕吐,无耳聋耳鸣头痛症状,无意识丧失。4个月前再次眩晕发作,之后持续性头晕至今,无恶心、呕吐、头痛、耳聋、耳鸣、无畏声畏光症状。
头晕特点:坐位、平卧时好转,站立行走时出现,伴走路不稳感,自诉夜间头晕加重无法外出,白天外出行走时视物模糊感明显,静站后好转。
既往:无晕车病史、幼时有庆大霉素使用史,近20年未使用。无三高病史、无心脏病史。
入院查体:眼震:无自发眼震,凝视眼震(—);甩头试验:双侧阳性;Romberg试验:阴性;加强Romberg试验:阳性,双侧倾倒方向不定;变位试验:阴性。无其他颅神经损伤体征。
通过门诊5分钟的问诊及查体,可以看到,患者的症状很像我们常说的慢性前庭病,特别是头晕特点。因此,结合门诊初步印象,我们应该给予患者相应的基础检查和平衡功能检查,包括纯音测听,声导抗,耳蜗电图,VNG,vHIT。由于患者年龄较大,我们还应该给予MRI检查排除中枢问题。接下来我们看患者的检查回报结果。
1.纯音测听:双侧对称性的“下坡型”听力图,3k-8kHz的听力明显降低(70-80db)。
2.声导抗:正常。
3.耳蜗电图:双侧正常。
4.温度试验:双侧外半规管超低频功能下降。
5.vHIT:患者配合较差。右侧和左侧6个半规管的增益如下:
AC:右侧0.6,左侧0.75
HC:右侧0.24,左侧0.53
PC:右侧0.53,左侧0.50
6.头颅MRI:阴性。
诊断:双侧前庭病。
诊断依据:
1.老年女性,反复发作性眩晕15年,持续性头晕4个月。
2.不伴耳部症状(耳鸣、耳闷、听力下降)。
3.无CNS症状体征。
4.头晕特点:坐位、平卧时好转,站立行走时出现,伴走路不稳感,自诉夜间头晕加重无法外出,白天外出行走时视物模糊感明显,静站后好转。
5.幼时有庆大霉素使用史,但近20年未使用。
6.温度试验显示双侧外半规管超低频功能下降(双耳双温之和均小于6°/s),vHIT显示双侧外半规管高频功能增益下降,均<0.6(HC:0.24,0.53)。
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(一)Barany协会双侧前庭病诊断标准
A.伴随以下症状慢性前庭综合征
1.走路或站立时的不稳感,至少合并有2和3中的一点;
2.在走路或快速的头/躯体运动时出现运动诱发的视物模糊,或振动幻觉(oscillopsia),和/或
3.在黑暗环境中和/或不平坦的路面行走时不稳感加重。
B.在坐位或平躺下保持静态时上述症状消失;
C.双侧角-VOR功能减弱或丧失:
1.双侧病理性水平半规管角-VOR增益<0.6(使用vHIT或巩膜线圈技术测试),和/或
2.温度实验反应降低(前庭最大SPV峰值,每侧的冷热之和<6°/sec),和/或
3.转椅正弦摆动刺激实验中:降低的水平角-VOR增益<0.1(0.1Hz,峰速=50°/sec)和相位超前(phaselead)>68°(时间常数<5秒)
D.排除其他疾病
(二)可能的双侧前庭病诊断标准
A.伴随以下症状慢性前庭综合征
1.走路或站立时的不稳感,至少合并有2和3中的一点;
2.在走路或快速的头/躯体运动时出现运动诱发的视物模糊,或振动幻觉(oscillopsia),和/或
3.在黑暗环境中和/或不平坦的路面行走时不稳感加重。
B.在坐位或平躺下保持静态时上述症状消失;
C.床旁水平甩头实验双侧阳性;
D.排除其他疾病
治疗:给予调节中枢前庭代偿药物+前庭康复训练治疗。
复诊:年5月
患者自述头晕症状明显缓解大约50%,复查温度试验:右侧轻瘫62%,vHIT:AC:0.99,1.09;HC:0.38,0.91;PC:1.03,1.03。右侧HC纠正性扫视明显,详见报告图。治疗调整:由于患者不愿意吃太多药物,仅给予敏使朗+前庭康复治疗。患者前庭康复训练医从性较好。
复诊:年8月,患者自述头晕改善85%,但拒绝进一步检查。治疗不变。
复诊:.11月,自述头晕缓解90%,夜间外出稍有头晕,白天外出行走视物模糊感明显好转,温度试验显示右侧外半规管CP33%,vHIT:右外0.43,扫视明显。治疗:敏使朗减量至1-1-1,继续前庭康复训练治疗。
临床思考
双侧前庭病在前庭疾病中的占比并不高,文献报道不高于3%。主要临床特征是:姿势失衡和步态不稳;在黑暗环境中和不平的地面上症状加重;头或身体运动可诱发视振荡(出现率40-50%),有些患者行走时尤其在足跟接触地面时视振荡症状更为明显,从而产生头部高频摆动。
VNG和vHIT检查表现为双侧前庭功能下降,常见病因:约50-70%病因不明,已知的原因中最常见的依次是:使用耳毒性药物、双侧梅尼埃病、脑膜炎、基因变异、与小脑疾病相关等。但需要排除VM、PPPD等疾病。鉴别诊断需要注意的疾病:
(1)前庭性偏头痛
特别需要注意双侧前庭病与前庭性偏头痛(VM)的临床鉴别。为什么呢?因为文献报道,大约10-15%的VM会出现双侧前庭功能下降。除了我们平时反复强调的一定要拿着诊断标准里面的症状、体征和检查报告进行“套用”之外,双侧前庭病和VM最大的鉴别点在哪里?我觉得两者最大的鉴别点在患者的随访结果。VM的双侧前庭功能下降是比较容易恢复的,甚至发病来诊两周后复诊时双侧前庭功能就完全正常了,而真正的由于耳毒性药物、双侧梅尼埃病、脑膜炎等疾病引起的双侧前庭功能下降时很难在短期内恢复的,比如上面的患者,虽然治疗随访了将近1年,但仍然有前庭功能的中重度损伤无法恢复。
另外,还有一个需要我们