文献概览桥脑的ldquo胡椒粉rd

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelinoligodendrocyteglycoproteinassociateddisease，MOG-AD）是近些年来发现的以炎症脱髓鞘为主要改变的一种新的独立疾病实体。MOG-AD临床表现多样，涵盖视神经炎、脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、脑炎/脑膜脑炎、癫痫等等，其疾病谱随着抗体检测技术的普及和推广，愈加丰富而多变。

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（Chroniclymphocyticinflammationwithpontineperivascularenhancementresponsivetosteroids，CLIPPERS）是一种非常罕见的组织病理学检查提示以脑桥、中脑及小脑血管周围淋巴细胞浸润为主的、对类固醇激素治疗敏感的中枢神经系统慢性炎症性疾病，以步态性共济失调、复视、感觉障碍和构音障碍为其主要的临床表现。特征性影像学表现为头颅核磁共振增强可见脑桥、中脑及小脑结节状或“胡椒粉”样高信号病灶。CLIPPERS诊断需要结合临床、影像学和病理学的结果。近几年，陆续有报道MOG-AD和CLIPPERS重叠的病例。

近日，MultipleSclerosisandRelatedDisorders杂志刊登了题为：“"Pepperingthepons":CLIPPERSormyelinoligodendrocyteglycoproteinassociateddisease?”的文章，描述了4名MOG-AD患者具有CLIPPERS的影像学表现，并探讨了二者的共性和重叠的可能病因。

在18名确诊的MOG-AD的患者中，有4名的影像学表现与CLIPPERS类似（图），其中3名患者同时符合年可能的CLIPEPERS的诊断标准。这几名患者对激素的反应良好，治疗后颅内病灶均消失。但是符合CLIPPERS诊断标准的3名MOG-AD的患者临床症状出现了复发，需要长期应用免疫抑制剂治疗。

MOG-AD和CLIPPERS都是以亚急性起病、可以累及脊髓、对激素治疗敏感且依赖免疫抑制的疾病。参考目前二者的诊断标准，确实存在MOG-AD和CLIPPERS重叠的病例。随着抗体检测技术的提高和普及，不断扩大的MOG-AD疾病谱可能包含CLIPPERS这一表型。另外，CLIPPERS是一个综合征，其确切病因不明，有可能是几种疾病实体所致的相似的病理改变结果，而MOG-AD可能就是其中一个原因。因此，作者建议对诊断为CLIPPERS的患者应及时进行MOG抗体的检测。

图MOG-AD患者影像的“胡椒粉”征。A-FT1增强。A-C：Case1；D：Case2；E：Case3；F：Case4。G-IT2FLAIR。G：Case1；H：Case3；I：Case4。