热点丨警惕ldquo大头儿子rd

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小儿脑积水，或称儿童脑积水，它是系指脑室系统内脑脊液积聚过多并引起脑室内压力增高，其症状表现随患儿的发病年龄变化而变化，主要表现为：烦躁、发育迟缓、头痛呕吐、嗜睡、癫痫等，体征有：头围增大、囟门张力高、上视困难、视乳头水肿和外展神经麻痹等。

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脑积水很常见，据统计，仅我国每年新增脑积水患儿15万左右。因此，必须高度重视该疾病。

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脑积水可以由下列三个因素引起：脑脊液过度产生；脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍。先天性脑积水的发病原因现如今多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。

先天性发育异常

(1)大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的梗死，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，而连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

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(2)Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊椎裂和脊膜膨出。

(3)Dandy-Walker畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。

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(4)扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

(5)其他：无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五、六脑室囊肿等均可引起脑积水。

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非发育性病因

在先天性脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。

饱受疾病折磨的孩子（图片来源于网络）

婴幼儿脑积水特征

1、头围增大：婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。

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2、前囟扩大、张力增高：竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。

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3、破罐音：对脑积水患儿进行头部叩诊时（额颞顶叶交界处），其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。

4、“落日目”现象：脑积水的进一步发展，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺（Parinaud）眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。

婴儿脑积水典型症状（图片来源于网络）

5、头颅透照性：重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性（无亮度）。

透照性示意图（图片来源于网络）

6、视神经乳头萎缩：婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。

视神经乳头示意图（图片来源于网络）

7、神经功能失调：第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。

脑萎缩示意图（图片来源于网络）

8、其它：脑积水患儿常伴有其它畸形，如：脊柱裂，眼球内斜（外展神经麻痹所致），双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。

眼球内斜示意图（图片来源于网络）

脑积水导致的后遗症

1、智力障碍。智力障碍症状较轻时，表现为伴有：迟钝、淡漠、缄默等的轻度记忆力及计算力减退等；症状严重时，则可表现为痴呆；临床上也有极少数患者甚至表现为激动、易怒、哭笑无常等。

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　　2、行动障碍。行动障碍通常在精神症状后出现，多表现为肌张力和腱反射常增高，导致起步困难、行走缓慢、行走不稳，甚至偏瘫。

小儿使用偏瘫助行器（图片来源于网络）

　　3、大小便障碍。大小便障碍主要表现为：大小便频繁、大小便失禁或大小便困难等，多见于晚期患者。

大小便失禁的孩子（图片来源于网络）

　　4、其他障碍。脑积水孩子治疗不及时还可能留有眩晕、眼球震颤、一过性意识障碍等后遗症。

眼球震颤示意图（图片来源于网络）

儿童脑积水的预防

控制脑积水发生的关键是消除胎儿形成前的危险因素和胎儿期、围产期的构成因素，这对预防脑积水的发生有其重要意义，预防儿童脑积水要从以下方面着手——

1.务必做好婚前检查、孕前检查；

2.加强产前早期诊断；

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3.宣传优生知识，减少胎次；

4.提倡适当年龄生育；

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5.加强优生教育；

6.医院进行安全生产，谨防窒息、产伤。

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