IIDDS专辑10什么是视神经脊髓

[幽兰神经科·IIDDS专辑]

10、什么是视神经脊髓炎谱系疾病？

定义

视神经脊髓炎(NMO)又称Devics病，是一种不同于多发性硬化症(MS)的炎症性中枢神经系统疾病。与血清水通道蛋白-4免疫球蛋白G抗体(AQP4-IgG)相关。主要表现为严重的视神经炎（opticneuritis，ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinallyextensivetransversemyelitis，LETM）。与视神经脊髓炎（NMO）相关的视神经炎（ON），通常具有眼球转动疼痛、视力急剧下降等症状，甚至失明，具有较高的致盲率。

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD）概念的最早提出是基于特异性AQP4-IgG在临床的广泛使用，但随着AQP4-IgG临床检测特异性的逐渐提高，NMO和NMOSD诊断标准不足之处也日益凸显。年国际NMO诊断团队提出了NMOSD这一概念。NMOSD包括NMO,ON、长节段性横贯性脊髓炎(longitudinallyextensivetransversemyelitis，LETM)和其他典型的脱髓鞘性脑综合征。

认识NMOSD的历程

现代医学对NMOSD的认识历经了一个世纪。

年，Devic教授报道了1例视神经炎合并脊髓炎的患者，尸检发现该患者视神经及脊髓上存在脱髓鞘病灶，在此基础上，Devic与其学生FernandGault总结了既往文献中16例具有相似临床表现的患者，并提出这是一类病因末明的疾病。由此该疾病被称为Devics病或视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)；

年Wingerchuk等通过总结NMO患者的临床特征后认为NMO有别于经典多发性硬化(multiplesclerosis,MS)，并提出了首版诊断标准。

至年将特异性抗体AQP4-IGg写入修订版诊断标准中。随着研究的深入，AQP4被证实是NMO-IgG的靶抗原。

年国际NMO诊断小组再次修订标准，将AQP4-IgG阳性但临床表现不典型的疾病与经典的NMO共同称为NMOSD。

好了，今天我们大概了解了什么是视神经脊髓炎谱系疾病。下期，我们将科普视神经脊髓炎谱系疾病的常见临床症状，请持续