干燥综合征合并眼部受累的表现

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原发性干燥综合征(pSS)主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病,临床除有外分泌腺受损外,尚有多脏器受累，包括肾脏、呼吸、消化、血液系统(贫血、血小板减少、白细胞减少等)、血管炎介导的皮肤黏膜、关节肌肉、神经系统病变等。此外pSS中枢神经系统损害(CNS-SS)的发生率20%～60%。病变可累及脑、脊髓和视神经，脑部病变临床表现分为癫痫型、多发硬化型、偏瘫型、偏盲型、精神障碍型、颅神经病变型、周围神经型等7个类型，患者的头颅MRI可见白质病变，以累及侧脑室周围及皮质下白质为主。

pSS视神经系统破坏表现为视力急性或慢性下降、视野缺损等眼部疾病,这可能与血管炎急性或慢性缺血及炎性浸润有关。眼部出现视盘苍白、萎缩、实盘周边充血、眼球转动性疼痛,研究显示,出现视野缺损的原因主要是弓形或弥漫性损害。经过视盘和黄斑区OCT检查后,病程在3个月以上患者的受累眼出现视力盘各象限神经纤维层逐渐变薄,并出现黄斑神经节细胞减弱。经过头颅MRI检查,有的患者在1个月内出现急性视神经信号增强；有的患者出现明显的脱髓鞘病灶,并同时出现四肢麻木、肌肉无力等症状。治疗方面对于反复发作及病情进展的视神经系统损害的患者，可使用激素，目的是减轻神经脱髓鞘损害,反应较差者可改用血浆置换疗法或联合丙种球蛋白治疗;缓解期主要应用免疫抑制剂（如环磷酰胺等）维持,目的重在减少复发。

右眼急性期视盘出血,FFA(26s)显示视盘渗漏,出血遮蔽

双眼先后急性无痛性视力下降，右眼病程2年，左眼病程20天，但双眼视盘均明显苍白，视网膜动脉数量明显减少，血管纤细。

综上所述,pSS患者出现视神经病变后,在眼部会出现许多临床表征,严重损害神经系统,主要表现为视野缺损、视力下降、神经细胞纤维层变弱等，故pSS患者出现眼部不适，应予以足够重视。编辑：袁润内蒙古医科大学中医学院研究生，师从风湿病专家吕新亮教授，研究方向：中医药治疗风湿免疫病。扫一扫

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