专家述评全面掌握中枢神经系统炎性脱髓鞘疾

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中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一组免疫介导的原发或特发于脑和（或）脊髓的炎性脱髓鞘病。临床常见有多发性硬化（multiplesclerosis，MS）、视神经脊髓炎（neuromyelitisoptic，NMO）、同心圆硬化（Baló病）、急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）、瘤样炎性脱髓鞘病（tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases，TIDD）等不同临床表型。对首次发病不能确诊MS的患者，称为临床孤立综合征（clinicalisolatedsyndromes，CIS）。近年来随着临床及影像研究的深入，对这些不同临床诊断实体的影像研究有了较大进展。正确理解和把握中枢神经系统炎性脱髓鞘病影像学进展对临床十分重要。

一、正确掌握年MS新标准中有关影像条件变更的内容

年修订的McDonaldMS诊断标准中对于影像诊断标准进行了修改，而且是主要修改内容。早在年McDonald诊断标准即提出MS的MRI空间多发性及时间多发性的诊断标准（基于Barkhof和Tintore的研究），年Polman又进行详细修订，但对空间多发的诊断标准并未修改，即满足下列4条中的3条即可诊断：①有1个钆增强病灶或9个T2高信号病灶；②至少有1个天幕下病灶；③至少有1个近皮质病灶；④至少有3个脑室旁病灶，并说明病灶横断面直径应该≥3mm；脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值（1个脊髓T2高信号病灶可代替1个脑内病灶，1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶）。年标准中空间多发性标准改为至少4个部位中有2个部位存在病灶，而且每个部位都有≥1个的T2高信号病灶。4个部位是指脑室旁、近皮质、天幕下和脊髓；天幕下是指脑干与小脑。新的空间多发性标准的提出是基于Swanton等，也就是欧洲MS磁共振研究组（MAGNIMS）的研究结果。新标准中提出钆增强病灶并非必需；而且摒弃以往空间上多发诊断的第1条，即不必存在9个T2高信号病灶；也摒弃了脑室旁需3个T2高信号病灶的要求。新标准采纳MAGNIMS组关于空间多发性标准，在简化MS诊断的同时保留了特异度，也改良了标准的灵敏度。

年标准MS时间上多发性诊断标准较年有了修改。年标准为满足下列条件：①临床发作在3个月以上，首次有增强病灶，且不在最初症状部位；或如果本次未发现增强病灶，而以后随访发现1个新T2或增强病灶。②随访3个月以上行第2次MRI，显示有新增强病灶或T2高信号病灶。年的标准是：距首次发病3个月以上的MRI有新钆增强灶，且与最初发病部位不同；或距离首次发病至少30d再次行MRI发现新T2病灶就符合时间多发性的标准。年标准规定，MRI发现新的T2高信号病灶在距离第1次发病至少应有1个月的时间，这与MS临床再发的定义相符合。

年有关MS时间多发性诊断标准是基于Montalban等的研究，提出不必考虑基线MRI的检查时间，只要与基线MRI相比，随访的MRI有新的T2高信号病灶或钆增强病灶，或者只要无症状钆增强病灶与非增强病灶同时存在即可满足MS时间多发性的诊断标准。

新的诊断标准不仅提高了敏感度，也未影响特异度，简化了对MS空间多发性及时间多发性的论证，并且被推荐适合儿童、亚洲及拉美人群。

二、CIS的影像变化对向MS转化具有重要意义

CIS是指中枢神经系统首发的，单时相的，单病灶或多病灶的脱髓鞘病综合征。50％-70％的CIS患者MRI检查有T2病灶，头颅有病灶者10-20年内转变成MS的风险为55％-80％，而无病灶者仅为20％。一项纳入例CIS的多中心大样本研究表明，头颅MRI病灶空间多发及时间多发性对于CIS向临床确定MS转变具有较强的特异度和敏感度。

Pelidou等发现，以脊髓不对称表现为主，感觉受累较运动受累明显.脊髓受累2个脊髓节段，伴有脑内MRI病灶，且脑脊液寡克隆区带阳性首发的不全横贯性脊髓炎，更易向MS转化。Thrower也提出，症状不对称的、脊髓小病灶且没有明显水肿的不全横贯性脊髓炎演变成为MS的风险较大；而完全横贯、症状对称、长节段、有明显水肿的脊髓炎，发展成MS的风险相对较低。

对于CIS，一方面应综合临床特征及实验室检查等多方面信息.另一方面应动态观察脊髓和脑MRI变化的情况，MRI检查对判断CIS向MS发展有较高的预测价值。对于脊髓的CIS应注意脊髓病灶的长短、脊髓是否肿胀、脊髓病灶是否居中或偏心分布，来初步判断CIS向MS转化的可能性。对于有向MS转化趋势的CIS应及早给予位干扰素等免疫修正治疗药物。应每隔3个月对CIS患者进行MRI检查以确定疾病的进展情况。

三、从影像上更好地掌握和区分NMO与MS的差异

Wingerchuk等于年提出新的NMO诊断标准。年，Lennon发现了NMO-IgG，即水通道蛋白4（AQP4）抗体，对于诊断NMO的敏感度和特异度都较高，而MS患者NMO-IgG阳性率极低。NMO-IgG抗体支持NMO是一种独立疾病，而非MS的亚型。NMO-IgG诊断NMO的敏感度为50％-91％，特异度为85％-99％。因此，年再次修订的NMO诊断标准中NMO-IgG阳性是其参考诊断指标之一。现在已经公认NMO是不同于MS的独立临床实体。欧洲神经学会联盟最新有关NMO诊断与治疗指南中也同意这个观点。

除了实验室指标差异外，在临床上两者也有较大差异。NMO的视力损害比MS为重，我们的研究表明，50.0％的NMO视力恢复差，而MS仅7.1％。NMO脊髓MRI病变的平均长度为6.6个节段，而MS为2.2个节段；NMO患者脊髓平均有1.2个病灶，而MS平均有2.0个病灶；52％的NMO脊髓显示明显肿胀增粗，而MS组仅15％。我们的研究与Wingerchuk等的研究相近。

NMO脑内异常病灶的发现率可达68％，我们的研究结果也较接近，达到59％，但通常仅有少数病灶。典型病灶主要累及脑室旁组织，如脑室旁灰白质、下丘脑、脑干等。

总之，对于临床表现为反复发作的视神经炎和脊髓炎，若头颅MRI结果正常或仅有不符合MS影像学诊断标准的非特异性白质病变者，则更支持NMO诊断。大多数NMO患者脊髓病灶≥3个椎体节段，脊髓增粗显著，病变多位于脊髓中心，钆强化明显。相反，MS患者的脊髓病灶多≤2个椎体节段，病灶多位于脊髓周边，脊髓增粗少见。随着时间延长，NMO脊髓处的水肿、明显强化病灶变成持续存在的髓内T2高信号，并可有节段性脊髓萎缩。

四、Baló病的影像特点并非难以掌握

同心圆硬化也称Baló病，目前国内外文献以个案报道为主。我们系统分析了12例Baló病患者，发现该病多以慢性或亚急性起病，病因不明，女性多于男性。首发症状以认知功能障碍多见，表现为记忆减退、反应迟钝、表情淡漠或少语等。头颅MRI是诊断Baló病的重要手段，该病影像特点为：①头颅CT平扫多为皮质或皮质下大片状低密度灶，CT强化少见；②MRI在各种扫描序列上均可见典型的圆或类圆形影像，早期可见“煎蛋样”表现，随着病程进展可见年轮样同心圆带，一般在发病后0.5-3.0个月左右；③FLAIR像比其他扫描序列能更清晰地反映出同心圆条带的形成，但同心圆带可具有象限性，如扇形，跑道样，也可呈玫瑰花瓣、层状波浪样；④MRI增强可见半环形或“C”形强化，有的亦有双层条带强化，这是其特点之一，强化主要表现在T1WI或T2WI为等密度处，即病变的边缘；⑤DWI信号随时间由强变弱；⑥同心圆（层）带可存在一定时期，本组报道1例5年仍然可见。

总之，Baló病病灶大，MRI呈强化表现，尤其是环状或半环状强化，且有一定占位表现，而易被误诊为脑肿瘤进行外科处置或放疗，因此，要注意上述影像特点加以鉴别，不应盲目手术。

五、正确辨别和掌握ADEM的影像特点

ADEM多见于儿童。典型MRI表现为同一时期的、双侧分布、非对称性、多发斑片状长T2病灶，病灶一般≥4cm。大病变可以融合，甚至出现占位效应，小病灶可类似MS表现。增强表现多样，如点状、结节状、不规则、脑回样或不完全环状等。有的影像改变出现稍晚于临床表现。尽管白质是主要的病变部位，但胼胝体常不受累。灰质受累常见，特别是基底节、脑干等部位，这也是与MS不同的特点之一。长期随访时ADEM病变可完全或部分消失。此外，ADEM脊髓病变与NMO相似，易肿胀，病变较长，并居中分布，与MS有显著差异。

陆正齐等有关ADEM研究在影像上与国外研究相似，ADEM病灶更多见于皮质灰质、基底节和脑干，边界较模糊，与经典MS相比有显著差异。与之相反，近皮质白质病灶、侧脑室旁病灶、胼胝体病灶多见于经典MS患者，通常垂直于侧脑室，两侧均可见，但不对称。ADEM侧脑室旁病灶较少见，即便有病灶，也多与侧脑室不垂直。

此外，中枢神经系统TIDD也有其突出的影像特点，我们已有多篇文献进行阐述，不再赘述。

总之，中枢神经系统炎性脱髓鞘病的诊断不仅要掌握不同临床实体的诊断标准，还必需掌握其相应影像学特点，这样才能避免将NMO与MS混为一谈、将ADEM当做MS诊断；也才能

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