综述临床孤立综合征疾病进展的MRI特征

　

临床孤立综合征（CIS）是指由中枢神经系统炎症或脱髓鞘引起的、持续至少24h的神经系统的首发症状。它可以代表复发缓解型多发性硬化症（MS）的第一次发作。女性患病率是男性的3倍，好发于20-40岁之间。MRI有可能告知CIS进展为MS的可能性。本综述主要对那些可以预测CIS疾病快速进展的MRI特征进行讨论。

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概述

许多患过CIS的人都会患有MS。根据年修订的McDonaldMS诊断标准，当CIS伴有与时空分布一致的MRI表现时，即可诊断为MS。新标准还允许在人的脑脊液（CSF）中存在寡克隆带，以帮助进行诊断。但是，并非所有患有CIS的人都会患有MS。当CIS伴有与MS相似的MRI脑损伤时，该个体在几年内有60％-80％的概率会出现第二次神经系统事件和诊断为MS。当CIS不伴有MRI病灶时，该个体在同一时间出现MS的机会约为20％。因此，MRI有可能告知CIS进展为MS的可能性。高风险与低风险CIS的准确鉴别诊断非常重要，因为对高风险人群采用疾病修饰疗法（DMT）可以延缓或预防第二次神经系统发作。本综述主要对那些可以预测CIS疾病快速进展[疾病快速进展用扩展残疾状况量表（EDSS）评估；高风险CIS患者定义为在T2加权序列上除责任病灶外有两个以上病灶]的MRI特征进行讨论。

病灶部位

目前共7项研究提示病灶部位是CIS疾病快速进展的重要预测因素，包括脊髓病灶和幕下病灶。

5项研究（n=）认为脊髓病灶可预测残疾。其中一项报告称无症状脊髓损伤不能预测残疾发生的时间。而另一项平均随访时间为2.98年的研究显示脊髓病灶是短期残疾的独立危险因素。

3项研究（n=）发现幕下病灶可预测残疾。其中一项发现幕下脑干病灶而非小脑病灶是造成长期残疾的主要原因。另一项认为幕下病灶是造成长期残疾的原因，或可预测6年内的残疾。所有这些研究的随访时间相对较长，中位随访时间为6-8.7年。但也有一项研究（n=）并未显示幕下病灶具有可预测性。

综上所述，病变部位似乎是短期和长期残疾一个强有力的预测指标。

病灶特征

目前共13项研究支持病灶特征可预测残疾，而有7项研究认为病灶特征不能预测残疾。这些病灶特征包括T2病灶的大小和数量（基线和新发）以及T1低信号改变和病灶强化。

3项研究发现T2病灶体积具有预测性。一项研究认为随访14年的EDSS评分与5年内T2病灶体积增加的多少存在一定相关性。另一项随访5年的研究显示，残疾患者的基线T2病灶体积更大。一项随访20年的研究则认为残疾与T2病灶体积相关。但有研究认为与灰质萎缩相比，T2病灶体积对残疾的预测性较差，提示T2病灶体积可能是长期残疾的预测指标。

关于T1低信号“黑洞”和病灶强化对残疾的预测作用，目前尚无结论。一项研究（n=48）认为T1低信号可预测残疾，甚至认为它们比T2高信号病灶更能预测残疾。一项纳入96例MS患者的研究显示T1低信号的程度与EDSS评分相关。相反，另一项研究（n=42）则未显示T1低信号有“预后价值”。关于病灶强化，有研究显示视神经炎发作后3个月内T1增强的病灶对残疾预后很重要或者基线病灶增强与EDSS相关。但也有研究显示T1病灶增强并无预测价值。但这些研究样本量均较小，结论并不十分可靠。

7项研究（n=）显示基线T2病灶数量是残疾的预测指标。一项随访20年的研究显示，更多的基线T2病灶导致更高比例的严重残疾患者。一项随访10年的研究显示基线水平10个以上T2病灶与严重残疾相关。另一项随访5年的研究显示基线水平4个以上T2病灶与残疾有关。但也有5项研究认为基线T2病灶的数量与残疾无关。这些研究随访时间相对较短（≤6年），可能提示基线T2病灶对长期残疾更具预测性，但对快速残疾却无预测作用。

4项研究显示，随访过程中新发T2病灶可预测残疾。一项随访10年的研究显示，新发的T2病灶（特别是头5年内出现）与10年后EDSS评分恶化密切相关。另一项随访6年的研究显示，3月内新发T2病灶可预测6年后致残。

总之，T2病灶体积和T2病灶数量似乎可以预测长期残疾。相比之下，T1低信号和病灶强化尚存争议，仍需进一步研究确定。

中枢神经系统体积和弥散张量MRI

体积和弥散张量MRI包括（1）灰质体积，（2）白质体积，（3）全脑总体积，（4）脊髓面积和微结构损伤。

灰质萎缩：3项研究显示灰质萎缩具有预测作用。基于灰质分数的灰质萎缩比白质萎缩更能预测20年内的残疾。另有研究显示，缓解复发型MS患者的灰质体积明显低于CIS患者，灰质体积比白质更好地说明了机体功能障碍和认知障碍。

白质体积：有4项研究认为白质体积不具有预测性。年的一项研究显示，皮质脊髓束的体积在一年内与EDSS明显相关，但胼胝体的体积则没有这种相关性。一项平均随访时间为4.42年的研究显示，CIS和MS的白质分数无区别。另一项随访20年的研究显示RRMS和CIS之间的白质体积无明显差异。

总脑容量：关于总脑容量对残疾预测的价值结论不一。年的一项研究显示全脑萎缩与EDSS的变化有关，尤其是在最初的几年内。年的一项研究显示所有的脑容量测量结果在CIS和MS中都与EDSS相关。

脊髓面积减少和弥散张量MRI：一项研究报道了脊髓面积减少，发现上颈髓横截面积（C2/C3椎间盘）的变化以及总体脊髓病变与EDSS独立相关。年一项随访时间为1年的弥散张量MRI研究未显示出皮质脊髓束或胼胝体的分数各向异性或平均弥散性对残疾有预测作用。同样，年一项针对CIS患者的研究也未显示出EDSS与分数各向异性和平均弥散性等相关。最近先进的弥散张量MRI方法有可能检测出细微和早期的白质变化，这些变化对CIS进展可能有提示作用。尽管扩散张量MRI已越来越多地用于其他神经系统疾病，但迄今为止很少用于MS或CIS。

临床和人口统计学特征

3项针对例患者的研究显示，未使用DMT会导致残疾恶化。其中一项研究显示，在随访时间的80％期间接受DMT治疗的患者，可以减少3个月的残疾率和12个月的残疾恶化。

3项研究显示不表现为视神经炎的CIS表现出更高的致残风险。年一项研究发现，以视神经炎为首发症状的临床确诊的MS患者的残疾风险较低，至少有十年相对良性疾病病程。年一项平均随访时间为6.75年的研究显示，视神经炎患者转化为MS的风险较低，而残疾的风险较低。

只有1项研究认为视神经炎与EDSS加重相关，但该研究主要针对儿科人群进行。目前尚不清楚为何视神经炎的存在与低残疾恶化风险有关。

4项具有相似随访时间的研究发现性别不能预测残疾。关于年龄对疾病的影响，年一项研究发现CIS发病年龄越大，其3个月和12个月的残疾事件越严重。

综上所述，未进行DMT治疗和老龄似乎可以预测残疾，而性别则不能。视神经炎可能与长期良好预后相关，但需要更多的研究验证。

非影像生物标记

有6项研究支持生物标志物的预测价值，有2项研究认为某些生物标志物不能预测残疾。生物标志物包括寡克隆带、CHI3L1、神经丝轻蛋白和其他生物标志物。

1项研究发现IgG寡克隆带可以预测残疾，但也有研究认为寡克隆带无预测作用。

1项大型研究认为CHI3L1被发现是残疾的预测因子，其与长期残疾的发展速度和程度有关。

1项研究发现神经丝轻蛋白具有预测性，该研究显示血清神经丝轻链蛋白可预测5年内的EDSS评分。同样，CIS患者的CSF神经丝轻蛋白水平与EDSS评分相关，但高危和低危CIS患者之间无区别。

小结

这篇综述文章确定了大多数高风险CIS患者的影像学和其他临床特征，这些患者会出现迅速进展的残疾。到目前为止，病灶部位（幕下和脊髓）、老龄以及未使用DMT治疗最能预测未来的快速残疾，其次是T2病灶的体积和数量。中枢神经系统萎缩、弥散张量MRI显示的微结构损伤、T1低信号、T1增强病灶和生物标志物是否与快速残疾进展相关，值得进一步研究。白质萎缩似乎与残疾迅速发展无关。尽管CHI3L1和寡克隆带在MS的诊断中很重要，但它们与高危CIS患者的快速残疾进展的相关性值得进一步研究。

原文索引：MRIfeaturesassociatedwithrapiddiseaseactivityinclinicallyisolatedsyndromepatientsathighriskformultiplesclerosis.MultSclerRelatDisord.Feb6;41:.doi:10./j.msard...

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