抗MOG抗体阳性的单侧脑皮层脑炎CCE

MOG-IgG是MOG相关性疾病的致病性抗体。这是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，该类疾病为单相或复发病程，主要症状包括视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。

日本学者提出单侧脑皮层脑炎(CCE)是抗MOG抗体阳性脑炎的特殊类型，临床表现主要表现为发热，头痛，癫痫发作，影像学特征性表现为单侧脑皮质FLAIR高信号，预后相对良好。

病例如下女性，19岁，因阵发性头痛和低热5天入院，患者为左侧搏动性头痛，伴有畏光和疲劳。四天后，她出现影响右侧面部的局灶性癫痫发作，并发展为全身强直阵挛发作。入院时，患者神智清醒，无脑膜刺激征或局灶性神经功能缺损。实验室检查提示血常规白细胞增高，其他实验室检查未发现异常证据。

入院后第2天，磁共振提示左大脑半球皮质病变，MRIT2-FLAIR成像显示轻度肿胀(图1a，B)。脑脊液分析显示细胞计数增加，葡萄糖和氯化物正常。寡克隆带阴性。自身免疫性脑炎相关自身抗体的检测均为阴性。基于细胞的检测检测到患者血清中抗MOG抗体呈阳性(1:)，抗AQP4呈阴性。

随后予以高剂量的糖皮质激素(甲基强的松龙1g/天，连续3天)，然后逐渐减少到口服泼尼松龙。入院后第14天，重复核磁共振成像显示初始异常部分消失(图2a，B)。患者很快康复，并在第14天出院，无残留症状。

本患者表现为头痛、发烧和癫痫发作，脑脊液检测细胞和蛋白质略有升高。结合MRI大脑皮质T2-FLAIR高信号病灶和血清中高滴度的抗-MOG抗体(1:)，临床和神经影像学特征符合抗-MOG相关CCE的诊断。（单侧皮质T2-FLAIR高信号伴癫痫发作被认为是抗MOG相关脑炎的特征。）

Cite：NieH,GaoH,LiY,ShenY.Unilateralcerebralcorticalencephalitis(CCE)withpositiveanti-MOGantibodies:Acasereport.Medicine(Baltimore).May21;(20):e.doi:10./MD.00000000000.PMID:.

扫一扫